Что такое рак Педжета?

В наши дни одним из наиболее распространенных онкологических заболеваний является рак груди. Принято выделять несколько разновидностей этой болезни. Одной из них является рак Педжета молочной железы – вид рака, поражающий соски или область вокруг них. Данная форма заболевания является довольно редкой – примерно от 0,5 до 5% всех случаев рака груди. Страдают ей как женщины, так и мужчины. Обычно болезнь поражает людей старше 50 лет, но иногда может быть диагностирована и у молодых. Средний возраст больных – 62 года у женщин и 69 у мужчин.

Причины

На сегодняшний день ученые не могут назвать точные причины появления этого заболевания, однако есть несколько теорий, объясняющих его возникновение:

• Трансформирующая теория. Данная гипотеза объясняет возникновение рака Педжета спонтанным перерождением клеток соска в злокачественные. Такая теория поясняет появление болезни у больных, не имеющих других форм онкологических заболеваний молочной железы.
• Эпидермотропная теория. Согласно ей рак Педжета является следствием рака тканей груди. Злокачественные клетки попадают в ткани соска из молочных протоков. Там они укрепляются и начинают расти. Эта теория подтверждается данными статистики: примерно у 95% больных болезнью Педжета диагностируются и другие формы рака груди. В большинстве случаев это бывает внутрипротоковая карцинома.

Кроме этого специалисты отмечают еще несколько факторов, влияющих на возникновение данной формы рака:

• Наследственность. Особенно ярко ее влияние прослеживается у мужчин.
• Механические травмы соска и инсоляция.
• Некоторые заболевания, такие как склеродермия, рак шейки матки и пузырчатка.
• Воздействие канцерогенов.

Симптомы

На ранних стадиях заболевания симптомы рака Педжета редко беспокоят больных. В первую очередь появляется небольшое покраснение и раздражение кожи соска. Эти признаки могут на время пропадать и появляться вновь, что не является свидетельством выздоровления. Исчезновение данных симптомов возможно и в случае применения больным каких-либо наружных средств, в состав которых входят кортикостероиды. У мужчин рак Педжета имеет такие же симптомы, как и у женщин. Только болезнь у них прогрессирует гораздо быстрее.

Дальнейшее развитие заболевания характеризуется появлением новых симптомов:

• зуда;
• боли;
• жжения;
• повышения чувствительности кожи соска;
• увеличения подмышечных лимфоузлов;
• гнойных выделений из соска (не всегда);
• изменения формы соска (у ряда больных он может стать более вытянутым или плоским).

На более поздних стадиях болезни наблюдаются такие признаки:

• отечность и покраснение ареолы соска;
• болевые ощущения;
• узловатые уплотнения в тканях груди (примерно у половины больных);
• эрозии, сыпь, корочки на коже соска (если корочку удалить, на ее месте окажутся мокнущие язвы и эрозии). Подобные поражения могут наблюдаться не только на сосках, но и на молочных железах. Они представляют собой приподнятые над непораженной кожей бляшки, имеющие четкие края.

Формы болезни

Клинические проявления рака Педжета отличаются, поэтому принято выделять несколько форм этого заболевания:

• Острый экзематоид. Для данной формы характерно появление мелкой сыпи, переходящей в мокнущие язвы.
• Хронический экзематоид. При таком виде болезни на соске и ареоле возникают корочки, после удаления которых обнаруживаются мокнущие экзематозные участки.
• Язвенная форма. При такой разновидности рака Педжета на соске и ареоле возникают изъязвления кратероподобного вида.
• Псориатическая форма. На поверхности соска появляются мелкие папулы розового цвета. Они покрыты легко отделяющимися сухими чешуйками.
• Опухолевая форма. В тканях под соском образуется опухоль.

В половине случаев у больных наблюдаются изменения только в областях ареолы и соска. У 40% пациентов кроме упомянутых нарушений обнаруживается в околосоковой области опухолевый узел, поддающийся пальпации. В остальных случаях (10%) рак Педжета диагностируется случайно при проведении цитологического исследования (мазка из соска), если больной жалуется на выделения из соска.

Диагностика

Успешность борьбы с раком напрямую зависит от своевременной диагностики болезни. Диагноз «рак Педжета» врач может поставить на основании следующих исследований:

• Визуальный осмотр врачом-маммологом, на котором могут быть обнаружены изменения соска, характерные для данной болезни (мокнущие экземы, корочки, изъязвления).
• Цитологическое исследование мазка выделений из соска, дающее возможность найти злокачественные клетки.
• Маммография. Она эффективна, если в груди есть опухолевые образования. В случае их отсутствия достоверность исследования не превышает 50%. При подозрении на рак Педжета выполняется маммография в 3-х проекциях, чтобы исключить наличие злокачественного образования иного вида.
• УЗИ. Применение данного метода является обязательным при первичной диагностике болезни, поскольку УЗИ часто позволяет выявить нарушения, не видимые на маммографии.
• МРТ. Это обследование помогает обнаружить рак Педжета на очень ранней стадии, когда клинические нарушения еще отсутствуют, кроме этого оно позволяет произвести дифференцирование опухолей.
• Сцинтиграфия. Этот метод дает возможность обнаружить в тканях груди злокачественные образования посредством оценивания того, как распределяются в тканях радиофармпрепараты. При помощи сцинтиграфии можно найти опухоли очень маленького размера, так как они имеют склонность накапливать радиоизотопы (в частности радиоизотоп 99тТс).
• Биопсия. Исследование тканей соска и ареолы под микроскопом позволяет выявить атипичные клетки.

Необходимо отличать рак Педжета от других заболеваний, таких как чесотка, меланома, экзема сосков, дерматит, поверхностная базалиома, болезнь Боуэна, а также туберкулез, грибковый микоз, сифилис молочной железы и герпетическая инфекция.

Лечение

Наиболее распространенным методом борьбы с раком Педжета является хирургическое вмешательство. Его выполняют, если у больного обнаружена проточная карцинома или злокачественная опухоль. В ходе операции врач удаляет пораженную железу, а также оболочку под мышцами груди. Если рак злокачественный, удаляется и часть подмышечных лимфоузлов.

В случаях поражения у больных исключительно сосков и области вокруг них, удалены могут быть только затронутые болезнью части груди.

Онкологи предпочитают использовать системный подход при борьбе с раком Педжета, цель которого – профилактика рецидивов болезни и появления метастазов. Таким образом, кроме мастэктомии при лечении рака Педжета применяются следующие методы:

Лучевая терапия

Этот метод эффективен при любой стадии болезни. Дистанционная гамма-терапия может выступать в качестве альтернативы операции, особенно у пожилых больных, имеющих к ней абсолютные противопоказания.

На ранних стадиях местно-распространенного рака Педжета использование высоких доз облучения позволяет обойтись без значительного повреждения тканей, оставляя в резерве возможность радикального хирургического вмешательства.

У больных, перенесших операцию, лучевая терапия назначается при подтвержденном поражении не менее 4 регионарных лимфоузлов. Если же проводится органосохраняющая операция у пациенток, имеющих узловую форму рака, облучение оставшейся части железы является обязательным.

Химиотерапия

На начальных стадиях заболевания химиотерапия используется только у больных, имеющих неблагоприятный прогноз развития болезни (при высоких степенях пролиферативного индекса и степени злокачественности, наличии отрицательных рецепторов, молодом возрасте пациентов). Если же было обнаружено поражение регионарных лимфоузлов, химиотерапия применяется в обязательном порядке. В большинстве случаев специалисты назначают антрациклинсодержащие режимы (CAF, AC), часто используются таксаны (как самостоятельно, так и в сочетании с антрациклинами: АТ, паклитакселом, таксолом).

Местно-распространенный рак Педжета может лечиться при помощи индукционной химиотерапии, но обычно онкологи предпочитают использовать адъювантные комбинации (например, CMFAV, AT, CMFVP, CMFAV и другие).

Гормонотерапия

Этот метод лечение применяется, только если в злокачественном образовании были выявлены рецепторы к стероидным гормонам. Обычно специалисты назначают такие препараты, как зитазониум, нольвадекс, тамоксифен и другие. Молодым больным подобная терапия проводится только после блокирования функции яичников (лучевой, эндохирургической, лекарственной кастрации). У пациенток во время менопаузы необходимости в подобных мерах нет, поэтому прием лекарств назначается сразу же (без дополнительного воздействия на яичники).

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от стадии болезни и от ее агрессивности. Диагностирование рака Педжета не всегда происходит на ранних стадиях, что приводит к позднему началу лечения. Больные раком Педжета в среднем живут около трех лет, если же наличествуют метастазы и инфильтративный компонент — около года.

Профилактика

Для профилактики данного заболевания женщинам следует обязательно проводить ежемесячное самообследование груди, а также регулярно посещать маммолога. Такие меры дадут возможность выявить болезнь в самом начале и повысят эффективность борьбы с ней.

К сожалению, с каждым годом все больше людей сталкиваются с различными видами онкологических заболеваний. Именно поэтому следует помнить, что на ранних стадиях болезнь хорошо поддается лечению. И женщинам, и мужчинам необходимо обязательно обратиться к врачу, если они заметили какие-либо изменения в области соска или ареолы.